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【科普】世界血友病日— “ 人人享有—团结合作、政策支持、共同发展”
2022年04月15日 18:55:00 发布

  血友病患者常被称为“玻璃人”,因为每一位血友病患者都脆弱的如同玻璃一般。看起来与常人无异,然而稍有不慎便会出血不止,摔跤、滑倒、轻微擦伤,甚至走路时的不小心碰撞,对他们来说很可能都是一场灾难。目前,我国的血友病患者人数已超10万。


  2022年4月17日是第34个“世界血友病日”,活动主题是“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”,旨在提高全社会对血友病的关注,营造群策群力,营造共建共享的社会氛围,通过政策普惠、服务优化,提升血友病的防治照护水平,促进人人享有可持续发展的机会。


  每年的4月17日为“世界血友病日”,为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为"世界血友病日"。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者共度节日。


  什么是血友病?


  血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,它属于罕见病中的“大病种”,该疾病于2018年5月被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。


  血友病的主要表现有:大块瘀伤;肌肉和关节出血,特别是膝、肘和踝关节;自发性出血(体内无明确原因的突然出血);割伤、拔牙或手术后出血时间延长;在事故外伤后,特别是头部受伤后,出血时间很长;关节或肌肉出血后,发生肿胀、疼痛和僵硬,关节或肌肉活动困难等。


  血友病分为哪几类?


  根据凝血因子缺乏的种类不同可分为血友病A (凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)和血友病C(凝血因子Ⅺ缺乏),血友病A/B是一组X连锁隐性遗传病,在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000;所有血友病男性患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。而女性血友病患者极其罕见。


  血友病的遗传性


  血友病的致病基因存在于X染色体,即性染色体遗传,多数患者生来患病且有家族史。


  女性通常作为血友病基因携带者,将基因遗传给下一代,男性50%会发病。夫妻双方女方是致病基因携带者的情况下,生育后代子女发病的理论风险为生育男孩50%患病,50%正常;生育女孩50%携带,50%正常。男方是血友病的情况下,生育后代子女不会患病,生育女孩均为携带者,生育男孩均正常。


  血友病患者需要注意什么?


  血友病患者由于血液中缺少凝血机制必需的凝血因子,一旦发生出血,靠自身机能难以控制出血,受一点小伤就会血流不止,严重情形下甚至可能危及患者生命。因此,血友病患者应特别注意以下几点:


  1.注意避免创伤,做好各种安全防范,尽量避免使用锐器;


  2.来医院就诊时尽量向医生讲明病情,尽可能避免肌肉注射;


  3.早期持续性的规范治疗很重要,儿童时期是治疗的黄金期;


  4.避免阿司匹林等可能引起出血倾向的药物,避免抗凝药物;


  5.关节出血或肿痛时,首先应采用冰袋冷敷。


  6.血友病家庭在生育前一定要做产前咨询,孕期做好产前诊断。